Лечение фенилкетонурии
Фенилкетонурия – распространённое заболевание, поражающее центральную нервную систему и нарушающая обмен аминокислот в организме. Эта болезнь является наследственной и может привести к очень тяжёлым последствиям, таким как поражение головного мозга и, как следствие, ухудшение умственного развития детей. Заболевание наиболее распространено у девочек. В настоящее время возможен только один способ лечения фенилкетонурии – диетологический. При условии раннего выявления заболевания (у новорождённых выявляется при помощи метода Гатри – определения содержания в крови фенилаланина) и правильном питании ребёнок с фенилкетонурией может вырасти полностью здоровым. Ребёнок с фенилкетонурией в первые недели жизни выглядит здоровым, рождаются такие дети в срок, с нормальными показателями массы и роста. Однако уже в первые несколько недель жизни ребёнка могут проявиться начальные симптомы, основным из которых является неукротимая рвота. В возрасте от полутора до шести месяцев ребёнок начинает отставать в развитии (как физическом, так и психическом). К основным симптомам относятся также вялость, раздражительность, повышенная потливость, кожные изменения и др. Как уже было сказано, единственным методом лечения фенилкетонурии является диетотерапия. Главным её принципом является максимальное уменьшение содержания в пище фенилаланина. Для детей до одного года применяются продукты максимально схожие по своему составу с грудным молоком. Возможно (и даже приветствуется) также и вскармливание грудью, но здесь есть одно важное условие – строгая установка правил кормления. Это значит, что количество молока, которое получит ребёнок, должно строго контролироваться. Для этого необходимо использовать молоко сцеженное, с добавлением специального вещества – гидролизата белка. Также из питания больных детей долна быть исключена пища, содержащая в большом количестве белок (рыба, бобовые, творог, кондитерские изделия, шоколад и т.д.). В пищу должны включаться фрукты и овощи, соки. Содержание фенилаланина в крови должно проверяться еженедельно, после нормализации показателей – раз в месяц.